脆骨症是什么症状(脆骨症)
脆骨病,是一种成骨不全症,病症表现为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛,是一种由于间充质组织发育不全,胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。
男、女发病相等。
可分为先天型及迟发型两种。
先天型指在子宫内起病,又可以再分为胎儿型及婴儿型。
病情严重,大多为死亡,或产后短期内死亡。
是常染色体隐性遗传,迟发型者病情较轻,又可分为儿童型及成人型。
大多数病人可以长期存活,是常染色体显性遗传。
15%以上的病人有家族史。
骨折应照常规予以复位和固定。
平时应注意营养,避免损伤。
有文献称双磷酸盐可治疗该病。
临床病象 (一)骨折:轻伤或日常活动就能造成骨折。
骨折能自行连接,但比较缓慢。
过了青年期可不再发。
(二)蓝眼睛:患者可有深蓝色巩膜,由于眼脉络膜的色素外显而引起。
(三)耳聋:多见于20岁以上患者,系耳中小骨骨质硬化所致。
约25%病例患耳聋。
(四)其他:肌肉无力、关节松弛、身材矮小、乳齿钙化不全作半透明状,但智力正常。
X线检查时,发现全身骨胳疏松。
长骨细小,两端粗大,皮质 脆骨病 极薄。
各骨常有弯曲或骨折连接不良的畸形,脊椎体呈扁平、双凹,椎间盘膨大、双凸。
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