先天性膈疝 (CDH) 是一种常见病，每 2,500 个新生儿中就有一个受到影响。多达 30% 的受影响婴儿死于此病。主要问题是肺部发育不全。这种情况还涉及隔膜上的一个洞，小儿外科医生会在出生后的第一周通过手术矫正这个洞。到目前为止，关于 CDH 如何发育或胚胎发育过程中到底出了什么问题，医学知识还很少。

莱比锡大学医院的儿科外科医生兼科学家 Richard Wagner 博士与波士顿麻省总医院的研究人员合作，在哈佛医学院建立了一种新的患者特异性细胞模型。研究人员使用他们的模型研究了治疗这种情况的可能方法。这项工作发表在《美国呼吸与重症监护医学杂志》上。

患有 CDH 的婴儿在出生后立即被放置在呼吸机上。该研究的第一作者瓦格纳博士解释说：“我们能够从从儿童肺部吸出并以其他方式处理的液体中分离出干细胞，并在实验室中培养它们。”

这位来自莱比锡的医生在美国做博士后期间，与美国研究人员一起在实验室检测干细胞，设计出微小患者气道的细胞模型。这使他们首次能够接触到 CDH 患者的“活”人肺组织。然后，他们比较了健康和发育不全的肺部的干细胞。

当研究人员观察干细胞的分子特性时，他们发现它们因炎症而发生了改变。然而，细胞模型中的药物治疗能够恢复功能。“我们还在动物模型中测试了这个过程，结果表明这种治疗也有助于改善那里的肺部发育。因此，使用相同的药物治疗，我们能够在培养皿中的人体细胞和活生物体中取得积极效果在已建立的动物模型中，”瓦格纳博士解释道。

使用类固醇地塞米松进行治疗。当怀孕期间存在早产风险时，该药物已用于临床实践以诱导胎儿肺成熟。